Immunhiányos betegség esetén az immunrendszer egy része nem látja el tökéletesen feladatát. Ha a hiányzó működés, vagy a nem megfelelő funkció oka öröklött - a születéskor már meglevő - elsődleges, vagy veleszületett immunhiányról beszélünk. A tünetek már csecsemőkorban jelentkezhetnek, de olyan is előfordul, hogy akár évtizedekig lappanganak.

Az immunhiány típusai

Az immunrendszer elégtelen működését okozhatja a rendszer éretlensége, bizonyos hiányállapotok, genetikai hibák, vagy külső ártalmak is. Az immunológiai érés folyamata átlagosan 10-12 éves korra befejeződik, addig átmeneti immunhiányos állapotok is előfordulnak. Az elsődleges, vagy primer immunhiány születéstől fogva jelen van a beteg életében, míg a másodlagos immunhiány esetén egyéb szervek vagy szervrendszerek betegségei, működési zavarainak, vagy bizonyos környezeti faktorok következtében lép fel károsodás a szervezet védekező mechanizmusában.

Immunrendszer és fehérvérsejtek

Az immunrendszer jelentős részét fehérvérsejtek alkotják. A fehérvérsejtek döntően a csontvelőben képződnek, és az egész szervezetben megtalálhatóak, a vérben és a nyirokrendszerben is. Feladatuk, hogy megvédjék a szervezetünket a fertőzésektől és az idegen anyagoktól – foglalja össze röviden a fehérvérsejtek szerepét Kádár János immunológus, az Immunközpont főorvosa. A veleszületett immunbetegségeknek 150-nél is több formáját ismerjük.

Szerteágazó tünetek

A betegségre a gyakori, súlyos, és a kezelésre rosszul reagáló fertőzések hívhatják fel a figyelmet, melyek érinthetik a légutak, az agy, a gerincvelő, a húgyutak, a bőr és a gyomor- és bélrendszer területét is. Gyermekkorban intő jel lehet a fizikai fejlődés, a növekedés és súlygyarapodás elmaradása. Emellett ismétlődő tüdő-, orrmelléküreg- és fülgyulladás, visszatérő tályogok, a nyirokcsomók, lép megnagyobbodása és autoimmun betegségek jelezhetik a betegséget.

Kivizsgálás és kezelés

Ha a családban előfordult már primer immunhiány, a felsorolt tünetek esetén mindenképp gondolni kell az öröklődés lehetőségére, de a betegség akkor is megjelenhet, ha a családtagoknál nem áll fenn immunrendszerrel kapcsolatos probléma. A pontos diagnózis megállapításának fontos elemei a családi és egyéni kórelőzmény ismerete, a fertőzések kórokának, lefolyásának, típusának gondos elemzése, az ismételten elvégzett fizikális és rutin laboratóriumi vizsgálatok, immunológiai tesztek.

A szerzett immunhiány gyakoribb

Amennyiben a külső ártalom - senyvesztő betegség, májelégtelenség, alultápláltság, vesebetegségek, sugárártalom, gyógyszerek-kémiai szerek, daganatok, fertőzések - a szervezetet születés után érik, akkor az immunhiány szerzett, vagy másodlagos. Felnőtt korra elsősorban a szerzett immunbetegségekkel lehet találkozni. Ilyen esetekben a tünetegyüttes mögött az alapbetegség megkeresése a lényeges: ennek első lépése a belgyógyászati kivizsgálás. Sokszor meghatározóak az alapbetegség tünetei, mely többnyire a szervezet egészét károsító folyamat: például vérképzőrendszeri daganat, leromlás, súlyos anyagcserezavar vagy valamely szerv kifejezett és tartós károsodása.